「咳をすると恥ずかしがり屋」：私は嚢胞性線維症を患っています

嚢胞性線維症は遺伝病です 粘膜の正常な機能が破壊されるところでは、これは主に呼吸と消化の過程に反映されます。この病気にかかっている人は、薬、食物を消化するための薬、感染を防ぐための抗生物質の絶え間ない吸入を必要とします。頻繁な増悪と入院は、学ぶことと働くことを難しくします。これらすべてに、他人の態度を付け加えてください。人々は、咳をしている人に感染したり、「スポーツマンではない」と非難されることを恐れているかもしれません。ヨーロッパの嚢胞性線維症患者の平均寿命は30年強です。 Nastya Katasonovaは21歳で、彼女はそのような診断でどのように暮らしているのかを話し、あきらめるつもりはありません。

テキスト： ダリア・シパチェバ

遺伝子破壊

- 1997年、私の家族はヴォルゴドンスクの小さな町のロストフ地方に住んでいました。偶然にも、私は家で生まれたのではなく、モスクワで生まれました - そして私はそれがとてもラッキーだったと思います。その頃、私の出身地の医者は嚢胞性線維症について何も知らなかったことができました、そしてモスクワで私はすぐに正しく診断されました。

多くの小児では、この病気は急性腸閉塞のために人生の最初の数日間に診断されます。それで、それは私と一緒でした：誕生の数日後に、私の胃は腫れました、私はトイレに行くことができませんでした。 9日目に、入院して手術を受けました - これを思い出すために、腹部に大きな傷が残っていました。子供の頃は、少なくとも年に一回は定期的に病院にいました。最初は、私に何か問題があることを私は理解していませんでした - 私はちょうど私がたくさん咳をしていることを知っていたので、私は癒す必要がありました。

人が嚢胞性線維症を患っている場合、その遺伝子は「壊れて」いて、それが外分泌腺の正常な機能の原因となっています - これは特に呼吸と消化に影響を与えます。ちなみに、嚢胞性線維症は最も一般的な遺伝性疾患です。非常に多くの人（ほぼ20人に1人）が突然変異の保因者であり、そのような2人が子供をもうけた場合、それは彼に現れます。あなたが子供について考える前に、それが理由である、それはそれが最も頻繁な遺伝的突然変異の保因者のために分析を実行することを勧めます。

嚢胞性線維症には3つの形態があります：肺性、腸性および混合性。私（そして私が病院にいる人のほとんど）は混合した。しかし、肺の問題はもっと危険です：痰が定期的にそれらの中に蓄積し、感染が起こります - 抗生物質を服用し、点滴器を通して薬を服用しなければなりません、さもなければ状態は生命を脅かし始めます。

私は、彼らが嚢胞性線維症から秘密を作り出そうとしていて、それについて教師や他の子供たちに話していないような家族がいることを知っています。しかし、私はまだ「他のみんなのように」なることはできませんでした - それで、なぜふりをするのですか？

5歳の時に、私は私が「頻繁な気管支炎」を持っているだけではなかったことに気付きました。しかし、私はまだ落ち着いてそれを取った - 病院への旅行は同時に特別な休暇とサマーキャンプのようだった。嚢胞性線維症の2000人の子供の初めには、4人の一般病棟にいました。私たちは友達だった、話した、楽しかった。このため、おそらく、主治医が解雇されるでしょう。そのような診断を受けた人々は、特に施錠された部屋の近くにいることはできません。私たちは健康な人には影響されない感染症に特に敏感です - 例えば、ブドウ球菌やある種の真菌が肺に咲くことがあり、お互いに簡単に感染することができます。誰もがある種の「自分の」感染症にかかっており、ルームメートからそれを拾うのは簡単なことです。

学校が始まるまでに、私たちはモスクワに引っ越しました。ヴォルゴドンスクでは、自分の病気について何も理解していませんでした。年齢とともに、私の状態は悪化し始めました：私は年に2、3回病院に行かなければなりませんでした、そして家で私は喉をきれいにして痰を戻させるために毎日特別な装置で吸入しなければなりませんでした。

私が10歳か12歳の時、私たちは通常横になっているRCCH部門から他の患者と一緒に別の建物に移動しました - 私たちの建物に修理がありました。そして、すべてが変わりました。私たちはすでに2つの部屋に定住しており、それらはすべて仮面の上に置かれていました。両親は病棟の外で互いにコミュニケーションをとること、そして私たちが外出することを禁じられていました。私たちは、何かが起こっていることに気づきました - とても深刻で悪いもの。

コンパートメントには2つのコンパートメントがありました。 1つには、staphに感染している子供たちがいました - これが最も "軽い"選択肢です - そして、すでにより危険な感染症であるpyocyanic rodを持っています。そして2番目のコンパートメントは、「敗血症」（Burkholderia cepacia、さまざまな抗生物質に耐性があり、肺の状態に危険な細菌の複合体）と呼ばれる感染症に感染した子供たちのためのものです - 備考編）。 誰もが「分離」に入るのを恐れていました - それは実際には一方通行の道でした。そこから私たちへは戻ってこなかった。それから私は初めて病院にいる子供たちの死について聞き始めました。最初は馴染みのある女の子、それから私の友人です - 私は本当に怖くなりました。私も死ぬことができますか？それから初めて、私の病気がどれほど深刻であるかがわかりました。

「生き方」と「死なないように」

健康な子供たちと同じくらい難しく、私は病院の同僚と一緒にいてどれほど楽しかったです。私は特別なスケジュールを持っていたが、小学校7年生または8年生の前のどこかに私は正規の学校に行きました。私は気分が悪かったり病院にいたので授業を欠席したので、私は外部の学生として半分勉強しました。私は自分の病気を隠していなかった - 私は要点を見ていなかった。私は、彼らが嚢胞性線維症から秘密を作り出そうとしていて、それについて教師や他の子供たちに話していないような家族がいることを知っています。そのような子供が体育の上で十字架を走らせるように言われたら、彼は距離の真ん中で曲がって血をせき始めるのでしょうか？私はまだ「他のみんなのように」なることはできませんでした - それで、なぜふりをするのですか？一般に、私はいつも自分の病気について率直に話しました。しかしこれにもかかわらず、ばかげた噂が私の周りに広がった。

ある日、優しい母親が子供に、学校に行かないように私は障害を買ったと言いました。その後、彼らは私にボイコットを与えました：彼らは私に話さなかった、笑って、そして非難しました。私は休憩所に隠れて、電話の後にレッスンに走らなければなりませんでした。それから私は一般的なレッスンの後、先生と別々のクラスに行き始めました。

ある時点で、私は普通の学校で勉強することが非常に困難になり、そして私は完全に家庭教育に切り替えました。そのような選択肢があるのは素晴らしいことです - そして私はそれが使われるべきであり、健康に害を与えるために使い果たされるべきではないと思います。私が8歳の時に、5月にさらに悪化が起こりました - そして私の両親は私が病院に行く前に私は学年を終えると主張しました。その結果、肺の一部が鎮静し、まだ機能していません（つぶれた肺は空気の充満を停止し、呼吸過程から遮断されます）。 - 約編）おそらく、それがこの目的のためでなければ、私は今呼吸するのがより簡単になるでしょう。私は「他の人と同じように」という願望はそのような健康上の問題に値するものではないと思います。

健康を害するために疲弊する必要はないと思います。私が8歳の時、両親は私が病院に行く前に私は学年を終えることを主張しました。その結果、光の一部が落ちました

最初の試験の日に、私はひどい合併症で病院に連れて行かれました、そしてその時その大学に入ることについての話はありませんでした。それ以前は、私の母は重い病気でした、そして私は自分を忘れて彼女の世話をしていました。お母さんがいなくなったとき、私は淡い影に変わりました。私は17歳で、体重は37キログラムでした。私はどういうわけか体重を増やそうとしました、しかし、これは完全に失敗しました：腸の問題のために、嚢胞性線維症の人々は栄養素をあまり吸収していません。私たちは消化の絶え間ない「サポート」を必要としています：私は普通の食べ物を消化するためだけに、毎日カプセルの酵素のパッケージを飲みます。

その結果、私は医者に手紙を書いた、そして彼らは私を病院に送った。彼らは追加の栄養補給のために2つの選択肢を提案しました：中心静脈へのカテーテルまたは腸ストーマ。一方では、カテーテルを選択する方が良いようです。それは外傷性が低く、挿入する方が簡単で速く、そして誰が胃に穴を開けたいのでしょうか。しかし、その一方で、通常の方法でカテーテルを洗うことすらできません。代わりに、濡れた布または濡れた布で拭いてください。最初はカテーテルが欲しかったのですが、それからストーマを取り付けるように頼みました - 医者が私に突然決断を変えたと叱ったのですが。

手術後は大変でした。私の胃は痛み、私は私の痰を咳止めする必要がありました - そしてあらゆる動きは苦しみを引き起こしました。私は最初の週に行き、半分を超えて曲がって腹を抱いていましたが、それからそれはより簡単になりました。私は食物配達のための装置を小孔に接続しました - ポンプと特別なアダプターの助けを借りて、彼はそれを腸に直接送りました。私は1週間で7ポンドを稼ぐことができました - そしてようやく私は気分が良くなりました。

嚢胞性線維症の子供の両親のための会議で、彼らは、この病気への2つのアプローチがあると言いました：「いかに死なないか」と「生きる方法」。私の例によって生き方を見せたい

私はようやく私は大学に入学しないことにしました - それは物理的に難しすぎたので、私は要点を知りませんでした。私は常に創造性を愛していたので、私は写真の分野で発展することに決めました：より多くの写真を撮って、それらを処理して、クライアントを探してください。それと並行して、私はさまざまな副業を受けました - あらゆる種類の管理職、秘書職です。私は事務所に行こうとしましたが、数ヶ月以上我慢できませんでした。だから私は自分ですべてを遠隔でできる仕事を見つけようとした - あるいは少なくとも毎日来ることはしなかった。

私のおじは私を大いに助けてくれました - 彼は非常勤のために自動車運搬業者に従事している会社に私を連れて行きました。私は17歳の時からそこで働いています：写真撮影、ソーシャルネットワークをすることなど。私がSMMでオンラインコースを運営しているYulya Maximovaに出会ったとき - 私たちはFacebookで嚢胞性線維症の人々を助ける財団から共有の友人を持っていました。ユリア自身は小児期に結核を患っていました、彼女は1つの肺を取り除かれました - そして、彼女は私の話に非常に染み込んでいました。彼女は私を大きなディスカウントで彼女のコースに連れて行った、そしてそれから私達は友達になった - そして今彼女は絶えず私に写真を撮るように誘っている。

つい最近、私はInstagramで、そして最近ではYouTubeで積極的にブログを書いています。私は、嚢胞性線維症についての人々の意識を高め、それに従う例を挙げたいと思います - この診断によってあなたがアクティブになり、そして楽しい時を過すことができることを示すために。嚢胞性線維症の子供の両親のための会議で、彼らは2つのアプローチがあると言いました：「死ぬことをしない方法」と「生きる方法」。私の例によって生き方を見せたい。

日課

午前中に私は起きて最初の咳をします。私は通常流し台の上でこれをします - 私は30分そこに立つことができます。分析のために痰を採取する必要がある場合は、瓶全体をせき止めることができます。これはすべて非常に疲れていて、午前中はその強さの一部を奪っています。それから必然的に - 吸入。私がしていることが何であれ、私がどんな条件であれ、このステップは飛ばすことはできません。私が家にいない場合、私は携帯用吸入器を使います、理想的には、この手順は1日に2、3回行われるべきです。私は誰が何を考えているのか気にしない - 私は呼吸しなければならない！そのため、輸送中などに吸入することができます。ショッピングセンターでは通常、フードコートのどこかに座っています。「これは新しい水ギセルですか？」一般に、人々は、もちろん、特に私が地下鉄で咳をするときには私から遠ざかっています。「彼らはそこに行き、みんなに感染します。家に座って治療を受けた方が良いでしょう」と彼らは考えています。これは皮肉です - これらの人々は私にとって彼らよりはるかに危険です。

夕方には、必要に応じて、装置を電源に接続します。これは毎日必要ではなく、私の体重が減り始めたときだけです。私はそれを普通に保とうとします - およそ50キログラム。私は接続されている装置と一緒に寝ます：私がどれほど薄いかにもよりますが、一晩につき200グラムから1キログラムまでダイアルすることができます。私によくある質問の1つは、「なぜあなたは普通の食べ物をまったく食べないのですか」です。もちろん、私は食べます - 私はただ余分な食べ物と余分なカロリーが必要です。私は食べ物が大好きで睡眠中でも食べているので冗談を言います。

あなたが追加の食物を必要としないならば、私はどこかに去っているか、または私はきつい服を着たいです、そして私は特別な「ストッパー」で私の胃の穴を塞ぐことができます

ストーマも疑問を投げかけます：私がそれに慣れる限り、それは私を悩ませますか？原則として、私は実際には気づいていません - 輸送中にラッシュアワーにぶつかると、それが変わる可能性があり、これは不快です。このため、混雑したバスの中で、私は乗ろうとします、そして、年上の人々は私を見ています。そして時々彼らは積極的に彼らが彼らの場所を放棄することを要求する：「見て、若くて健康的」。だから私は食べ物のためだけにそれを使います - 私はいつものようにトイレに行きます。私が追加の食べ物を必要としない、私がどこかに去る、あるいはタイトなドレスを着たいのなら、私は特別な「コルク」で私の胃の穴を塞ぐことができます - それは気づかれず全く干渉しません。

私は痛みを伴うのは高価であると言いたいのです - 私たちはこれらすべての装置、それらのための消耗品、吸入薬、腹痛のための酵素、抗生物質、プロバイオティクス、ビタミンが必要です。私は自宅で薬用の完全に別の冷蔵庫を持っています。州はほんの一部しか与えておらず、一部は私に合わない、彼らは吐き気を引き起こします。あなたは自分でたくさんのものを買わなければなりません。幸いなことに、資金は役に立ちます - それらを通していくつかの薬と機器を手に入れることができます。しかし、資金は人々からの寄付を通して後援されています、そして今危機はますます困難になっています。

未来

私が子供の頃、10歳までの友人と一緒に病院にいたとき、私はある種の幼年期の愛がありました。しかし、私が成長し始めたとき、私は自分自身に投資することがより重要であることに気付きました。それは、成長し、キャリアを築き、旅行します。私は自分の限られたリソースを他の人に使う準備ができていません。皮肉なことに、助け、救い、そして世話を必要とする人々は私と知り合いになろうとしています。ここでは、彼がバイクに乗ることを望んでいることを私に書いた - そして私だけで彼を救うことができる。私はそのような人々を助けようとしました、しかし結局私は彼らが助けを必要としないことを理解しました、しかし私は彼らに費やすエネルギーを必要とします。私には合いません。

一般的に、人間関係が私の人生に現れるならば、私はうれしいです - しかし、私は彼らを探したことがなく、彼らを探しませんでした。私は私の家族についてもあまり考えません。私が妊娠できるかどうかさえ私は知りません - 嚢胞性線維症の何人かの女性は出産しますが。しかし、私は毎日抗生物質を服用しています - それがないのは9ヵ月ですか？はい、窒息するよ！

最近、嚢胞性線維症の人々は肺移植による治療を受けています。しかし私は並んでもいません。そのような手術の危険性は非常に高いです。条件付きで、あなたはどちらかが死ぬか、またはあなたは2番目のチャンスを得るでしょう - 新しい健康な肺で、ゼロから始めるために。そして私は私の昔の生活が好きです - そして私はそれをラインに入れたくありません。私は肺をできるだけ長く保つようにします、そして状態が重大になりそして何も失うことがないならば、私は移植について考えるでしょう。