プリオンズ：殺害するリスについて私たちは何を知っているか

タンパク質 - 体の主な建築材料 そして健康的な食事の一定の要素。リスは常に研究者を悩ませてきましたが、今日、後者の関心は特別な種、プリオンに移っています。インターネット上では、「理想的な殺人者」、「不死への鍵」、さらには「ゾンビ分子」とも呼ばれていません。科学界は、人類の利益のために、急速かつ不可避的に脳を破壊する可能性があるタンパク質の使用方法について謎を投げかけています。我々はプリオンとは何かを理解することを決め、そしてどのキラータンパク質が潜在的にヒトに有用であり得るかを専門家に尋ねた。

なぜそれらについて話す

プリオンは、人間や動物にとってまれではあるが非常に危険な病気の原因であるため、研究が開始されました。それらの中には、いわゆる狂牛病、羊のそう痒症、および例えば致命的な家族の不眠症があり、そこでは人が実質的に睡眠を停止し、そして１２〜１８ヶ月以内に進行性認知症の背景で死亡する。プリオン病の別の例はクロイツフェルト - ヤコブ病であり、これは最初の症状が現れてから6ヶ月以内または1年以内に死亡する。この病気は脳に影響を及ぼし、したがって記憶と注意力の乱れが起こり、それから調整と痙攣の障害が起こります。後者は世界で最も危険な病気のリストに含まれています、なぜなら医師は単にそれをどうするべきかわからないからです。それはすべてパプアニューギニアのクルの神秘的な病気から始まった、それは合理的な説明がないように思われた。

それらを見つける方法

プリオンの発見の物語は、フィクションの要素を含む冒険映画を引っ張ってくる：それは海の真ん中にある、例えばニューギニアのような美しい島に住んでいるより健康的かもしれない？しかし、昔々、未知の性質の病気がForaの人々に倒れました。そして、それは非常に強い揺れによって現れました。そして、人が最初に歩いて、次に立って座っているのを妨げました。結局、病気の人ができることは嘘と震えです。麻痺が続き、その後死にました。珍しい臨床症状のために、地元の人々は病気のkuruと呼びました（「震え」と翻訳されています）。小児科医およびウイルス学者のCarlton Gaiduszekが、神秘的な鶏を含む感染症を研究するためにニューギニアに行きました。彼はそれをすべてやった：1976年に、GaidušekはB型肝炎ウイルスを発見したBaruch Blumbergとそれを共有して、「感染症の起源と広がりの新しいメカニズムに関する彼の発見のために」ノーベル賞を受けました。

しかし、Gaidushekはプリオンを適切に発見しませんでした - 彼はウイルスが顕微鏡の下で目に見えない「病原性粒子」を引き起こすことを提案しました。これを行うために、科学者は島で長い時間を過ごし、ハンディキャップの何百もの死んだ代表者を明らかにし、さらに彼らの臓器（特にGaidushekは脳に関心がありました）。儀式の共食いはフォアの人々の間で流行の原因となりました：それは当局の公式禁止の後でさえも実践されました。動機は平凡である：フォーレアは、死んだ人の肉を食べることと一緒に、彼の心、能力または才能がそれらに渡すだろうと信じていた。

それはすべて何についてですか？

最初、科学者たちは新しいウイルスやウイルス粒子を発見したと考えました。プリオンは、細胞構造を持たないという点でウイルスと非常に似ています。つまり、バクテリアとは異なり、プリオンは細胞で構成されていません。ウイルスはタンパク質の殻の中の核酸、すなわちDNAまたはRNAです。しかし、プリオンがこれらの酸を破壊することによって影響を受けたとき、危険な感染性が残った。徐々に、プリオンは単なるタンパク質であり、珍しい構造を持つに過ぎないと結論されました。すべてのタンパク質分子はある立体構造を持っています - 非常に単純化されているならば、これはアミノ酸の鎖が空間に置かれる方法です。それで、プリオンでは、この構造は異常です。驚くべきことに、「通常の」化学組成では、プリオンを致命的にするのはこの配置異常です。

正常なタンパク質はどのように異常になりますか？

男性に対して働くリスの名前は、アメリカ人医師スタンレー・プルシナーによって与えられました。タンパク質（タンパク質）という言葉と感染（感染）という言葉を組み合わせて、彼は「プリオン」を受け取り、それらを最新のタイプの生物学的病原体と同定し、初めてその作用の原理を説明しました。 1997年に、彼は彼の仕事のためにノーベル賞を受賞しました。 Prusinerはまた、プリオン生成タンパク質を発見しました - それはプリオンタンパク質、PrPと呼ばれていました。最も興味深いのは、PrPをコードする遺伝子が20番目のヒトの染色体に含まれているということです - つまり、それは私たち全員のDNAに含まれています。しかし、プリオンへの変化の可能性は最小限であり、そしてほとんどの人々はプリオン病の危険なしに静かに暮らしています。しかしながら、タンパク質合成における１つの間違いだけが、正常なＰｒＰＣを異常なＰｒＰＳｃに変換し得る。

Genotekの遺伝学者兼CEOであるValery Ilyinskyが説明するように、プリオンは異常な構造を獲得した普通のタンパク質です。これにより、彼らは同様のタンパク質の構造を変化させ、それらをプリオンに変えることができます。つまり、感染に似たプロセスが起こります。病気を始めるためには、最初に損傷を受けたタンパク質の出現が必要です - これはその合成の間の自然の誤りの結果として、または外部からのプリオンの後に、他の人や動物から起こります。そして連鎖反応が始まります。

ChemistryのRustam Ziganshin博士は、「正常な」形態のプリオンタンパク質を危険なものに変化させる原因とメカニズムは、今日非常によく理解されていないと述べています。ｉｎｖｉｔｒｏ実験（ｉｎｖｉｔｒｏ）では、この変換には様々な追加の要素が必要である。同時に、動物実験では、「正常な」プリオンタンパク質がマウスに注射されたときにプリオン病が発症し、それはそれをプログラムする遺伝子を完全に欠いている。この場合、何が彼を「攻撃的」にしたのかは明らかではない。

永遠の青春または避けられない死

現在彼らは、例えばアルツハイマー病やパーキンソン病がプリオンのメカニズムと関連しているかもしれないという事実について話しています。もしそうなら、私たちはこれらの深刻な病気の新しい治療法や予防法の出現を期待することができます。興味深いことに、プリオンは作用機序と酵母タンパク質に似ています - 酵母がこれらの奇妙な分子の研究に役立つ可能性はかなりあります。どのようなプリオンがさまざまな悪性腫瘍やHIV感染の治療法を見つけるのに役立つかについての話もあり、実際にそれらは人類を永遠の命や永遠の若さに導く「哲学の石」になるでしょう。しかし、これらの文は根拠のないものです。

Rustam Ziganshinは、生物学の分野における他の研究と同様に、プリオンタンパク質の研究は私たちの生活に関する知識の境界を広げると説明しています。実用的な観点からは、この結果は、危険ではあるが難治性の疾患がいくつ発生しているかを理解するのに役立ちます。おそらくそれらに対処するためのツールが手に入るでしょう。正常なタンパク質がどのように異常であるかを理解し、このプロセスを制御する方法を学べば、おそらくそれを逆の方向から始めることができます。つまり、病的タンパク質を健康なタンパク質に変え、組織と器官に健康を戻すことです。

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